Как диагностировать колобому радужки глаза (врожденная и приобретенная) — особенности лечения

Колобомой называется дефект оболочек глаза. Проявляется эта болезнь отсутствием части оболочки глаза. Колобома — врожденная аномалия, которая развивается вследствие внутриутробных нарушений.

Код по МКБ-10: Q13.0 Колобома радужки. (Колобома БДУ)

Колобома радужки глаза (врожденная и приобретенная): как диагностировать, лечение зрительного нерваМолодая пациентка с колобомой радужки в обоих глазах

Как самостоятельное заболевание проявляется редко , зачастую проявляется с такими болезнями как : заячьей губой или расщелиной твердого неба (волчьей пастью).

Однако стоит знать, что колобома также бывает приобретенной патологией.

Чем заметна колобома?

В офтальмологии выделяют следующие виды колобом:

  • хрусталика;
  • века;
  • радужки;
  • диска зрительного нерва,
  • сосудистой оболочки ,
  • сетчатки.

Колобома радужки глаза (врожденная и приобретенная): как диагностировать, лечение зрительного нерваНа фото врожденная колобома верхнего века у ребенка

При вовлечении всех вышеуказанных структур в аналогический процесс развивается полная колобома, частичная — при менее обширном поражении.

Может поражать как один так и оба глаза. Если форма типичная, то дефект локализуется в нижнем назальном квадранте, что обусловлено топографией щели глазного канала. Если локализация происходит в других отделах органах зрения то это Атипическая колобома.

Колобома радужки глаза (врожденная и приобретенная): как диагностировать, лечение зрительного нерва

Основные симптомы:

  1. Косметический дефект (веки, радужка) с ним зачастую связаны реакции которые проявляются в эмоциях ( комплекс неполноценности, депрессия, раздражительность ) .
  2. Люди болеющие этой болезнью не переносят яркий свет. Зрачковый сфинктер не достаточно регулирует поток света, который проникает в глаз. Появляется ослепляющий эффект.
  3. Наблюдается ухудшения зрения, люди начинают не четко видеть.
  4. Не возможно рассмотреть предметы которые находятся на близком расстояние! Нарушается аккомодация, так как повреждённое ресничное тело не регулирует кривизну хрусталика в том объёме, которое должно быть.
  5. Ощущается сухость глаза при значительном дефекте век, дискомфорт.

Колобома радужки глаза (врожденная и приобретенная): как диагностировать, лечение зрительного нерва

При наличии хотя бы одного из этих симптомов рекомендуется немедленно обратиться к доктору. Затягивания лечения может привести к ужасным осложнениям вплоть до потери глаза!

Причины возникновения

Разделяют данную аномалию в зависимости от того когда болезнь начала проявляться:

• Врожденная колобома. При воздействии на зачатки глаза факторов внутриутробного повреждения возникает это заболевании. В результате чего происходит неверное закрытие в глазном бокале зародышевой щели, это нарушает форму структуры глаза которая образовалась.

Колобома радужки глаза (врожденная и приобретенная): как диагностировать, лечение зрительного нерваНа фото колобома радужки врожденного вида у ребенка

• Приобретенная колобома. При травмах глазного яблока развивается эта болезнь , случается при потери жизнеспособности и некрозе некоторых структур глаза. В редких случаях случаются послеоперационный дефект (иридэктомии вследствие опухолей радужной оболочки).

Колобома радужки глаза (врожденная и приобретенная): как диагностировать, лечение зрительного нерваПример приобретенной колобомы после воспалительного заболевания роговицы и хрусталика

Диагностика

При наружном осмотре можно диагностировать колобому века или радужки. Этот дефект трудно не заметить! С помощью воздействия света можно проверить действительно ли это врожденная колобома радужки.

Колобома радужки глаза (врожденная и приобретенная): как диагностировать, лечение зрительного нерваНа фото проводится диагностика колобомы радужки у взрослого пациента мужского пола

При попадание лучей света на глаз происходит сокращение с хрусталиком, что позволяет ее дифференцировать от приобретенной колобомы.

Лечение

Для того что бы избежать прямого попадания солнечных лучей в глаз рекомендуется носить солнцезащитные очки. Для того что бы замаскировать черную точку в самом глазе одеваются контактные линзы!

Колобома радужки глаза (врожденная и приобретенная): как диагностировать, лечение зрительного нерва

1. Хирургическое лечение

  • пластическая операция ( удаляется сшиванием );
  • фотокоагуляция — назначается при осложненном поражении зрительного нерва;
  • протезирование – замена дефектного хрусталика ;
  • коллагенопластика для препятствия увеличению выпуклости глазного яблока;
  • пластика век;
  • блефаропластика применяется при колобоме век.

2.Медикаментозное лечение

  • Капли-слезозаменители;
  • при глаукоме обязателен прием препаратов, которое снижает внутриглазное давление;
  • при сниженном зрении специалист назначает очки или линзы с соответствующим числом диоптрий;
  • при отслойке сетчатки обязательна процедура фотокоагуляции вокруг колобомы;
  • для поддерживающей терапии назначается использование поливитаминных комплексов, лютеина, благотворно влияющих на состояние глаз трав: листья черники, ромашка, липа.

Колобома радужки глаза (врожденная и приобретенная): как диагностировать, лечение зрительного нерва

3. Коллагенопластика

Из коллагеноподобного вещества создается искусственный каркас, который препятствует увеличению глазного яблока, в дальнейшем, увеличению дефекта.

Диагностика

Когда вы обнаружите подозрительные признаки, которые связаны со зрительным аппаратом, нужно сразу же обратиться к опытному специалисту в этой сфере врачу — офтальмологу.

Колобома радужки глаза (врожденная и приобретенная): как диагностировать, лечение зрительного нерва

Это позволит во время обнаружить болезни, а так же назначить правильное лечение и терапию, которое позволит избавиться от не желаемой болезни.

Операции при врожденной колобоме века возможны, начиная с 1 года. Накоплен богатый опыт оказания необходимой помощи, разработаны разнообразные способы лечения, в том числе щадящие и очень эффективные хирургические способы лечения этой аномалии органов зрения.

Осложнения

  • Прогрессирующее расширение экскавации даже при нормальном внутриглазном давлении с истончением нейрального пояска.
  • Отслойка сетчатки.
  • В случае, когда данное заболевание сопровождается хориоретинальной колобомой, может произойти регматогенная отслойка сетчатки.

Профилактика

Специфических мер для предупреждения развития колобомы не разработано. Для профилактики рекомендовано использование сетчатых очков или затемненных контактных линз с прозрачным центром нарушений.

Пациентам с первичными проявлениями данной патологии необходимо два раза в год проходить осмотр у офтальмолога с обязательным проведением визометрии, биомикроскопии и офтальмоскопии глазного дна.

Если глазное яблоко расщеплены незначительно, то прогноз для жизни благоприятный. Обширное поражение может привести к снижения остроты зрения до ослепления, что может привести к инвалидности.

Заключение

Болезнь колобома может быть как врожденной так и приобретенной с травмами. Проявляется с такими болезнями как : заячьей губой или расщелиной твердого неба (волчьей пастью).

Колобома века на фоне других пороков развития у мужчины

Эту болезнь можно лечить в основном хирургическим путем, в некоторых случаях назначается медикаментозное лечение. Люди болеющие этой болезнью носят солнцезащитные очки либо линзы.

Во время обнаружив болезнь, возможно ее лечение до полного выздоровления, главное не запускать!

Колобома радужки глаза — что это такое, формы и причины появления

Колобома радужки глаза – офтальмологическое заболевание, характеризующиеся дефектом радужной оболочки. Патология относится к полиэтиологическим, т. е. развивается по многим причинам. Она является разновидностью колобомы глаз, повреждающей любые элементы органов зрения.

Зачастую аномалию сопровождают уменьшение глазного яблока в размерах (микрофтальм) и повышенное внутриглазное давление. Зрение снижается, нарушаются другие функции глаз. Обычно колобома радужки бывает врождённой, однако у некоторых пациентов диагностируют приобретённую форму.

Радужная оболочка управляет потоком света, который достигает сетчатки и даёт возможность видеть окружающий мир. Другая функция – способность защищать сетчатку от слишком сильного освещения. Патологии радужки влияют на качество зрения.

Что такое колобома

Колобома – дефект оболочек глаз. Термин переводят с греческого, как «увечье». Расщепление структур может происходить не только в радужке, но и в других элементах.

Колобома радужки глаза (врожденная и приобретенная): как диагностировать, лечение зрительного нерва

Болезнь диагностируют с частотой 0,5-0,7 на 10 тыс. новорождённых. Колобому радужки глаз выявляют у 60% таких детей. Наиболее опасным является дефект сосудистой оболочки, он приводит к снижению зрения уже в детском возрасте, может стать причиной слепоты.

Чаще колобому выявляют в Китае (у 8 новорождённых из 10 тыс.), США (у 3 детей из 10 тыс.), Франции (1 случай на 10 тыс.). Болезнь распространена во всём мире. Она не зависит от возраста, принадлежности к расе, гендерной группе.

Читайте также:  Чем опасен ячмень на глазу для окружающих - профилактика

Формы

Различают врождённый и приобретённый дефекты. Врождённая колобома радужки появляется у эмбриона из-за действия негативных причин на зачатки глаз. Именно поэтому зародышевая щель, расположенная в глазном бокале, неправильно закрывается, это становится причиной нарушений формы структурных элементов глаз.

Врождённая колобома радужки диагностируется зачастую вместе с такими дефектами развития, как нёбное расщепление, расщепление верхней губы. Это наследственная патология, передаётся она по аутосомно-рецессивному, аутосомно-доминантному типу. Причиной аномалии также является употребление алкоголя, приём наркотиков во время беременности, инфицирование матери и плода цитомегаловирусом.

Колобома радужки иногда входит в проявления синдромов Чардж, Экарди. Синдром Чардж характеризуется врождёнными дефектами формирования органов (в т. ч. миокарда, глаз, гениталий, ушей, носа).

Появляется он в результате генетической мутации или действия негативных внешних факторов.

Синдром Экарди – порок развития, при котором отсутствует мозолистое тело (одна из главных структур мозга) или его часть, наблюдаются инфантильные спазмы (судороги), нарушается структура сетчатки.

Колобома радужки глаза (врожденная и приобретенная): как диагностировать, лечение зрительного нерва

Врождённая колобома радужки также сочетается с эпидермальным невусом, синдромами Эдвардса, Дауна, Гольденхара. Эпидермальный невус – порок кожи, развивающийся из верхних слоёв эпидермиса.

Синдром Эдвардса – хромосомная патология, вызванная трисомией (наличием 3-х гомологичных хромосом вместо пары) по 18-ой хромосоме.

Диагностируют его по следующим аномалиям развития: своеобразной форме черепа, недоразвитым ушным раковинам, уменьшению диаметра глазного яблока (микрофтальмии), дефектам в различных системах организма.

Синдром Дауна – трисомия по 21-й хромосоме, проявляющаяся характерными изменениями внешности и вызывающая патологии умственного развития. Синдром Гольденхара – нарушение, при котором выражена асимметрия лица, изменены строения позвонков шеи, деформированы глаза, наружное ухо. Генетические мутации не зависят от здоровья или образа жизни родителей.

Приобретённая форма колобомы радужки возникает после травмирования глазных яблок. Развивается она и при некрозе.

Колобому радужной оболочки могут выявить после хирургических вмешательств (н-р, после иридэктомии – удаления части элемента глаза при каких-либо образованиях). Провоцирующими факторами могут стать дисбаланс гормонов, вредные привычки.

Аномалию подразделяют на следующие виды:

  1. Изолированная. Поражается 1 отдел глаза;
  2. Комбинированная. В процесс вовлекается несколько отделов;
  3. Проникающая. Поражены все отделы, слои.

Различают колобому радужки:

  • Одностороннюю (на одном глазу);
  • Двустороннюю (на обоих глазах);
  • Неполную (нарушающую часть структур);
  • Полную (затрагивающую все слои радужной оболочки);
  • Типичную (выявляющуюся в нижне-назальном квадрате радужки);
  • Атипичную (затрагивающую другие зоны глазных яблок).

Колобома радужки глаза (врожденная и приобретенная): как диагностировать, лечение зрительного нерва

Кроме колобомы радужки, существуют другие типы аномалии:

  1. Колобома век. Затрагивает нижние веки. Если дефект значительный, глазное яблоко делается сухим. Это провоцирует язвы на роговице, становится причиной развития других вторичных болезней;
  2. Колобома нерва, хрусталика. Сопровождается косоглазием, сильно ухудшает зрение;
  3. Колобома цилиарного тела. Нарушает работу аккомодационного аппарата, вызывает падение зрения;
  4. Колобома хориоидеи. Характеризуется отсутствием части сосудистых оболочек.

Прогрессирование аномалии радужной оболочки доставляет неудобства, осложнением иногда становится слепота.

Симптомы

Колобому радужки нетрудно определить по характерному симптому – косметическому дефекту, схожему с замочной скважиной, грушей (узкая часть направлена вниз, широкая – вверх). Это смущает больного, особенно детей. Косметические недостатки часто приводят к травмам психики. Зрение при колобоме радужки остаётся нормальным либо ухудшается. Степень нарушений зависит от объёма поражения.

При изолированной колобоме радужки зрение не падает. Если одновременно возникает микрофтальм (глазное яблоко уменьшается), либо расщепляются прочие структуры, наступает слепота. При поражении сетчатки появляются разрывы, она отслаивается.

Колобома радужки становится причиной неспособности глаз к регулированию объёма света, поступающего к сетчатке. У больного нарушается световосприятие. Если аномалия затрагивает все слои сосудистой оболочки, перед глазами образуются затемнения (скотома). Двусторонняя колобома радужки вызывает непроизвольные колебания глазных яблок (нистагм).

Колобома радужки глаза (врожденная и приобретенная): как диагностировать, лечение зрительного нерва

К симптомам патологии относят:

  • Непереносимость света;
  • Двоение изображения;
  • Чувство сухости глаз;
  • Астигматизм (искажение изображения);
  • Страбизм (нарушение бинокулярного зрения).

При врождённой колобоме зрачок может сокращаться, размер дефекта при этом не изменяется. Если колобома радужки приобретённая, зрачок не сокращается.

Диагностика

Диагноз ставится достаточно легко на основании обычного осмотра больного. Дополнительно проводится ряд обследований:

  1. Биомикроскопия. Выполняют с помощью щелевой лампы. Исследование позволяет изучить передний отдел, выявить микротравмы радужной оболочки, оценить конфигурацию хрусталика;
  2. Офтальмоскопия. Проводят для осмотра глазного дна, чтобы выявить наличие или отсутствие поражений хориоидеи;
  3. Периметрия. Исследуются поля зрения для выявления скотом, развивающихся из-за патологий кровоснабжения;
  4. Гистология. Необходимо для определения нарушений в волокнах гладкой мускулатуры. Анализ даёт возможность выявить злокачественные изменения в тканях.

Некоторым больным по показаниям назначают МРТ головы, обследование позволяет определить сдвиги нерва, уточнить местонахождение, распространение дефектов.

Колобома радужки глаза (врожденная и приобретенная): как диагностировать, лечение зрительного нерва

Лечение

Терапия колобомы радужки лекарствами не предусмотрена. Патология поддаётся только хирургическому лечению. Если дефект небольшой, операцию не проводят, но больной должен посещать врача-офтальмолога. При падении зрения прописывают линзы либо очки.

Показано ношение очков с сеткой, затемнённых контактных линз с прозрачным центром. Это позволяет сократить количество света, попадающего в глаза. Необходимо обязательно использовать приспособления перед выходом на улицу, чтобы защититься от действия ультрафиолета. Устранить видимый дефект можно с помощью декоративных контактных линз (которые используются, чтобы изменить цвет радужки).

При выявлении врождённой колобомы радужки у новорождённого операцию не выполняют. Врач проверяет рефракцию остроту зрения ребёнка. Подросшему малышу делают биомикроскопию, офтальмоскопию, наблюдают за состоянием глаз.

Спустя 6 мес. решают, нужна ли операция. Если размер колобомы радужки незначительный, зрение не падает, хирургическая терапия не нужна. Офтальмолог также назначает ношение сетчатых очков, затемнённых линз.

Это позволит сократить количество света, раздражающего глаза. Определяют и потребность в косметической коррекции. Операцию назначают при сильном нарушении зрения. Проводят её в дошкольном, школьном возрасте.

Корректировать дефект можно с помощью различных типов операций, от малотравматичных до более серьёзных. Методику выбирают в зависимости от показаний. К ним относят форму, обширность поражений.

Для коррекции нарушений зрения делают перитомию, заключающуюся в рассечении конъюнктивы по окружности лимба роговицы. Края радужной оболочки сшивают. Чтобы колобома радужки не прогрессировала, выполняют коллагенопластику. Из коллагеноподобного вещества формируется каркас, предотвращающий увеличение глазного яблока и препятствующий дальнейшему развитию дефекта.

Если обнаружено поражение нерва, назначают лазерокоагуляцию. Она заключается в укреплении сетчатки с помощью лазера. Операцию делают только тем больным, у которых сформировалась субретинальная неоваскулярная мембрана (новые сосуды, появившиеся в глазном дне).

При падении зрения до 0,3 диоптрий и отслоении сетчатки выполняют витрэктомию, в ходе которой удаляют стекловидное тело (частично или полностью). Затем проводят лазерную коагуляцию. Если патология распространилась на хрусталик, его удаляют, имплантируя интраокулярную линзу. При поражениях век проводят блефаропластику, заключающуюся в коррекции дефекта.

У некоторых пациентов колобома радужки сопровождается другими болезнями глаз. В таких случаях показана комплексная терапия. Если мучает синдром «сухого глаза», нужны растворы, гели, заменяющие слёзную жидкость.

Читайте также:  Как правильно применять глазные капли Бримонидин - аналоги и отзывы

Колобома радужки глаза (врожденная и приобретенная): как диагностировать, лечение зрительного нерва

Глаукома является показанием для назначения лекарств, понижающих внутриглазное давление. При отслоении сетчатки назначают фотокоагуляцию.

Процедура заключается в отключении расширенных сосудов от кровеносного русла с помощью инфракрасных, лазерных лучей.

Для поддержания здоровья глаз можно принимать специальные поливитаминные комплексы, лютеинсодержащие препараты, пить настои очанки, черники.

Прогноз, профилактика

Не стоит игнорировать колобому радужки, ранняя терапия позволит снизить вероятность появления осложнений. Незначительно выраженный дефект не ухудшает трудоспособность больного, прогноз благоприятный. Обширная аномалия вызывает сильное падение зрения, вплоть до слепоты. Нарушения являются необратимыми, это становится причиной инвалидизации.

Специфической профилактики нет. Людям с первичными проявлениями колобомы радужки глаз надо каждые полгода посещать врача-офтальмолога.

Чтобы не было осложнений (нарушений световосприятия), специалисты советуют носить затемнённые контактные линзы, имеющие прозрачный центр. С этой целью можно приобрести сетчатые очки.

Следует беречь глаза от яркого света, отказаться от мощных ламп для освещения помещений.

Постарайтесь уменьшить вероятность травмирования органов зрения. Для этого можно использовать солнцезащитные очки, оберегающие глаза от действия ультрафиолета. Запрещается слишком долго смотреть на источники яркого света, предметы, в которых отражаются лучи солнца.

Выполняя работы, представляющие возможную травмоопасность для органов зрения, надевайте защитные очки. Не трогайте, не трите глаза. Купаясь в открытых водоёмах, бассейне, используйте плавательные очки. Беременным женщинам надо ответственно относиться к здоровью и обязательно исключить вредные привычки.

Что такое колобома радужки, как ее лечить, опасна ли она для зрения и здоровья

Колобома радужки – дефект радужной оболочки, вызванный врожденными или приобретенными причинами. Встречается как у женщин, так и у мужчин.

Колобома радужки глаза (врожденная и приобретенная): как диагностировать, лечение зрительного нерва

Что такое колобома радужки

Здоровая радужка имеет форму круга с отверстием внутри – зрачком. В силу ряда причин может появиться дефект, при котором изменяется форма. Чаще дефект имеет грушевидную форму или напоминает замочную скважину.

Колобома может изолированно поражать только радужную оболочку, а может затрагивать и другие структуры глаза (сетчатую или сосудистую оболочку, зрительный нерв, веки).

Дефект, как правило, доставляет лишь внешние неудобство, а на функциях зрения отражается слабо. Но когда колобома является одним из проявлений врожденного синдрома Чарджа или Экарди, тогда будут и другие изменения (со стороны других органов).

Колобома радужки глаза (врожденная и приобретенная): как диагностировать, лечение зрительного нерва

Классификация

Колобома бывает односторонней или двусторонней в зависимости от количества пораженных радужек.

По механизму возникновения выделяют формы:

  • врожденная (наиболее распространенный вариант);
  • приобретенная (в результате повреждений).

По локализации:

  • типичная (локализуется в нижней части радужки);
  • атипичная (в другом месте).

По объему поражения:

  • полная (вовлечены все слои радужной оболочки);
  • неполная (частичный дефект).

Причины и симптоматика

В возникновении врожденной колобомы радужки виновны изменения на генетическом уровне, которые происходят в процессе внутриутробного развития плода. Эти изменения могут возникать в результате инфекций, перенесенных матерью во время беременности, приема токсических лекарств или наркотиков.

Причинами же приобретенной формы выступают травмы глаза, ошибки во время операций на глазах, отмирание участков радужки.

Симптоматика обычно отсутствует. Человек жалуется на косметический дефект, который бросается в глаза при общении с другими людьми, что может создавать психологические проблемы, особенно у детей.

Иногда человек отмечает, что измененным глазом видит хуже, чем другим. Если колобома радужки глаз двусторонняя, то нередко возникает нистагм – непроизвольное подергивание глазных яблок.

При врожденной форме зрачок реагирует на свет, т. к. сфинктеры сохранены, а при приобретенной – нет. За счет увеличенного зрачка в глаз попадает больше света, поэтому нужно регулировать световые потоки при помощи специальной оптики.

Колобома радужки глаза (врожденная и приобретенная): как диагностировать, лечение зрительного нерва

Диагностика

Колобома радужки диагностируется при наружном осмотре зрительного органа. Врожденная форма диагностируется у новорожденного, а приобретенная – после травм и операций.

Для детального исследования проводят:

  • оценку реакции зрачков на свет для определения функции сфинктеров;
  • осмотр глаза с помощью офтальмоскопа, щелевой лампы;
  • визометрию для оценки остроты зрения;
  • для поиска изменений в глубжележащих структурах – УЗИ, КТ, МРТ.

Лечение

Возможные варианты лечения колобомы радужной оболочки:

  • оптика для глаз;
  • операция по восстановлению анатомии.

Виды оперативных вмешательств:

  • перитомия со сшиванием краев радужки;
  • коллагенопластика.

Если дефект диагностирован и на других участках глаза, то проводятся такие операции, как лазерная коагуляция, витрэктомия, эндодренирование, блефаропластика и другие. Это зависит от локализации и степени нарушений.

Дополнительно смотрите видео реальной пластической операции на радужке глаза:



Медикаментозное лечение, а тем более народное, не принесет никакого эффекта.

Для ограничения лучей света, попадающих в глаза, рекомендуют носить контактные линзы темного цвета или сетчатые очки.

Колобома радужки глаза (врожденная и приобретенная): как диагностировать, лечение зрительного нерва

Осложнения и прогноз

Колобома, как правило, протекает благоприятно: не создает проблем для жизни и трудоспособности. Иногда при прогрессировании (увеличении площади дефекта) зрение может значительно ухудшаться вплоть до слепоты.

Осложнения чаще бывают при сочетанном поражении нескольких структур глаза. Часто развивается отслойка сетчатки.

Колобома радужки – проблема, которая далеко не всегда требует оперативного лечения. Если дефект не мешает жить, не нарушено зрение, нет психологического дискомфорта, то можно прожить всю жизнь, не беспокоясь о последствиях.

Расскажите, что вы знаете о колобоме радужки? Делитесь статьей с друзьями. Всего доброго.

Колобома

Колобома радужки глаза (врожденная и приобретенная): как диагностировать, лечение зрительного нерва

Колобома – это полиэтиологическое заболевание, для которого характерно изолированное или комбинированное расщепление радужки, сетчатки, сосудистой оболочки, зрительного нерва или века. Общими клиническими проявлениями всех форм колобомы являются снижение остроты зрения, чувство боли в глазах, астенопические жалобы. Специфическая диагностика зависит от типа поражения и может включать в себя наружный осмотр, визометрию, офтальмоскопию, биомикроскопию, УЗИ в В-режиме, КТ, МРТ. Консервативных методов лечения колобомы не разработано. Хирургическая тактика зависит от формы заболевания и может включать в себя перитомию, коллагенопластику, лазерокоагуляцию, витрэктомию.

Колобома – это приобретенная или врожденная патология органа зрения, которая проявляется полным или частичным расщеплением его структур. Термин колобома был введен Вальтером в 1821 году, в переводе с греческого значит «отсутствующая часть». Частота колобомы в популяции составляет около 0,5-0,7 на 10000 новорожденных.

Согласно статистическим данным, среди всех форм больше всего распространена колобома радужки (1:6000). Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола. Врожденное расщепление сосудистой оболочки является одной из причин слепоты и нарушения зрения в детском возрасте.

Заболевание наиболее часто встречается в Китае (7,5:10000), США (2,6:10000) и Франции (1,4:10000).

Читайте также:  Техника нанесения мейкапа в ретро-стиле - примеры

Колобома радужки глаза (врожденная и приобретенная): как диагностировать, лечение зрительного нерва

Колобома

Врожденная колобома является генетически детерминированным заболеванием с преимущественно аутосомно-доминантным типом наследования. Вариабельные мутации гена РАХ6 ассоциированы с большим количеством пороков развития глаз, в том числе и колобомой.

В тоже время доказано, что аномалии метилирования ДНК отдельных гистонов под действием факторов внешней среды приводят к эпигенетическим изменениям, которые также могут быть триггером данной патологии. Расщепление структур глазного яблока является следствием нарушения закрытия зародышевой щели на 4-5 неделе эмбрионального развития.

Причиной врожденного поражения может быть инфицирование матери цитомегаловирусом на ранних сроках гестации.

В отличие от других форм, колобома радужной оболочки может наследоваться как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу. Аутосомно-доминантный тип ассоциирован с поражением гена РАХ6 с локализацией в коротком плече 11 хромосомы.

Тип мутированного гена при аутосомно-рецессивном пути передачи не установлен. При возникновении делеции 24-DEL, NT1353 расщепление радужки, как правило, сочетается с микрофтальмией.

На развитие приобретенной формы влияют такие факторы, как злоупотребление спиртными напитками и гормональный дисбаланс. Иридоретинальная колобома формируется при мутации гена SHH длинного плеча 7 хромосомы, хориоретинальная – при поражении гена GDF6 8q22 или РАХ6 11р13.

Причиной комбинированного расщепления диска зрительного нерва, сетчатки и хориоидеи является мутация гена SHH с локализацией на хромосоме 7q36.

Колобома век приобретенного генеза зачастую возникает вследствие некроза тканей или образования рубцов при травматических повреждениях. Провоцировать данную патологию также могут послеоперационные дефекты на фоне иридэктомии при патологических новообразованиях радужки.

С клинической точки зрения в офтальмологии выделяют колобому радужки, сетчатки, сосудистой оболочки, диска зрительного нерва, хрусталика и век. При вовлечении в патологический процесс всех вышеуказанных структур развивается полная колобома, при менее обширном поражении – частичная.

Расщепление может быть односторонним или поражать оба глаза. При типичной форме дефект локализируется в нижненазальном квадранте, что обусловлено топографией щели глазного канала. Атипической называют колобому с локализацией в других отделах органа зрения.

Клинические проявления зависят от формы заболевания.

При колобоме радужки образуется выраженный косметический дефект, напоминающий грушу или замочную скважину. На фоне нормального или незначительного снижения остроты зрения пациенты неспособны регулировать объем поступления лучей света к сетчатке.

Результатом является патология световосприятия. При поражении всей толщи сосудистой оболочки присоединяется симптоматика скотомы (появление участков затемнения перед глазами). Двухсторонняя колобома приводит к развитию нистагма.

Заболевание может протекать изолированно или быть одним из проявлений Чардж или Экарди синдромов.

Степень снижения остроты зрения при колобоме зрительного нерва зависит от объема поражения. При изолированном дефекте зрение может соответствовать норме, в случае сочетания с микрофтальмом или расщеплением других структур глазного яблока возможна полная слепота.

Большинство пациентов отмечают у себя двоение перед глазами, головокружение, нарушение бинокулярного зрения в виде страбизма. Заболевание часто сопровождается развитием клинической картины астигматизма по миопическому типу (снижение остроты зрения, искажение изображения перед глазами).

Врожденная форма патологии часто сочетается с синдромами Гольденхара, Дауна и Эдвардса, а также эпидермальным невусом.

Для изолированной колобомы сетчатки характерно латентное течение. Пациенты предъявляют жалобы только при развитии вторичных осложнений в виде разрывов, сопровождающихся отслоением сетчатки. Длительное существование патологии приводит к формированию скотом. Аномалия клинически проявляется участками затемнения перед глазами.

При расщеплении хрусталика нарушается его преломляющая функция, что становится причиной формирования зон с разным светопреломлением. Клинически заболевание проявляется симптоматикой астигматизма. Колобома век, как правило, сопровождается неполным смыканием, травмированием конъюнктивы ресницами, развитием эрозивных дефектов.

Данная патология зачастую осложняется вторичным конъюнктивитом.

Методы диагностики колобомы зависят от формы заболевания. Колобома радужной оболочки характеризуется появлением дефекта в форме груши или замочной скважины, которые визуализируются при наружном осмотре.

При проведении ультразвуковой биомикроскопии врожденная форма в большинстве случаев сопровождается гипоплазией цилиарного тела. Цилиарные отростки имеют меньшую длину и большую ширину по сравнению с нормой.

Хаотичность волокон и нечеткость структуры цинновой связки указывает на ее недоразвитие. Степень снижения остроты зрения определяется методом визиометрии.

При колобоме зрительного нерва методом офтальмоскопии определяется незначительное увеличение его диаметра. Визуализируются округлые светлые углубления с четко ограниченными краями.

Метод ультразвукового сканирования в В-режиме или компьютерная томография (КТ) позволяют обнаружить глубокие дефекты на заднем полюсе глазного яблока. В ряде случаев при магнитно-резонансной томографии (МРТ) определяется гипоплазия внутричерепного отдела зрительного нерва.

В возрасте после 20 лет часто образуется регматогенная отслойка сетчатки. При прогрессировании у пациентов с патологическими углублениями в диске зрительного нерва определяются МРТ признаки макулярного отека, что зачастую приводит к разрыву и отслойке сетчатки.

Гистологическое исследование позволяет выявить концентрически ориентированные волокна гладкой мускулатуры.

Колобома сосудистой оболочки при офтальмоскопии представляет собой образование белого цвета с фестончатыми краями. Как правило, дефект локализируется в нижних отделах глазного дна.

При визометрии определяется миопия, степень которой зависит от объема поражения. При биомикроскопии колобома хрусталика имеет вид расщепления, которое расположено в нижневнутреннем квадранте.

Прогрессирование патологии приводит к выраженной деформации экватора хрусталика.

Тактика лечения колобомы зависит от формы и обширности поражения. При незначительном расщеплении радужки и отсутствии нарушений функции органа зрения оперативное вмешательство не показано.

При снижении остроты зрения необходимо выполнить перитомию с последующим сшиванием краев радужной оболочки. С целью предупреждения дальнейшего прогрессирования колобомы рекомендовано поведение коллагенопластики.

Целью оперативного вмешательства является формирование коллагенового каркаса, который препятствует прогрессированию колобомы.

При поражении зрительного нерва лазерокоагуляция показана только пациентам с формированием субретинальной неоваскулярной мембраны. Витрэктомия с последующей лазерной коагуляцией сетчатки рекомендована при снижении остроты зрения до 0,3 диоптрий с сопутствующей макулярной отслойкой сетчатки.

Помимо этого, методом лечения хориоретинальной колобомы является эндодренирование сквозь промежуточную мембрану с дальнейшей лазерной фотокоагуляцией сетчатой оболочки вокруг краевой зоны. При выраженной колобоме хрусталика необходимо его удаление с последующей имплантацией интраокулярной линзы.

В свою очередь, дефект в виде расщепления века устраняется при помощи блефаропластики.

Прогноз и профилактика

Специфических превентивных мер для предупреждения развития колобомы не разработано. Для профилактики нарушений световосприятия при колобоме радужки рекомендовано использование сетчатых очков или затемненных контактных линз с прозрачным центром.

Пациентам с первичными проявлениями данной патологии необходимо два раза в год проходить осмотр у офтальмолога с обязательным проведением визометрии, биомикроскопии и офтальмоскопии глазного дна. При незначительном расщеплении структур глазного яблока прогноз для жизни и трудоспособности благоприятный.

Обширное поражение может осложняться тотальным снижением остроты зрения вплоть до полной слепоты, что приводит к инвалидизации пациента.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector